С 17 сентября медорганизации должны применять новый стандарт при оказании помощи детям с муковисцидозом. Стандарты, которые сейчас применяют для лечения детей и взрослых, утратят силу.

Пациентам окажут специализированную или первичную медико-санитарную помощь амбулаторно и в стационаре (в т.ч. дневном). Ее предоставят в плановой, экстренной или неотложной форме.
При диагностике и лечении детей осмотрят врачи, например гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог. Пациентам назначат анализы: копрологическое исследование, коагулограмму, исследование уровня кислорода крови и др. Проведут инструментальные обследования, в частности КТ органов грудной полости, ирригографию, тональную аудиометрию.
Для лечения используют:
- лобэктомию, гастростомию, илеостомию и другие оперативные вмешательства;
- немедикаментозное лечение, например дыхательные упражнения дренирующие, оксигенотерапию;
- лекарства, в т.ч. панкреатин, ретинол, витамин Е;
- криопреципитат и свежезамороженную плазму;
- порт инфузионный или инъекционный, имплантируемый;
- высокобелковую диету, специализированные продукты, например энтеральное питание.
 

Документ: Приказ Минздрава России от 06.08.2021 N 835н

 

Приказ Минздрава России от 06.08.2021 N 835н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 03.09.2021 N 64889)
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

A08.19.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки
0,009
4

A09.05.078
Исследование уровня общего тестостерона в крови
0,021
1

A09.05.111
Исследование уровня буферных веществ в крови
0,05
1

A09.05.160
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
0,021
1

A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
1
1

A09.05.284
Исследование уровня углекислого газа в крови
0,51
1

A09.19.010
Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
0,19
1

A12.01.009
Потовая проба
0,09
2

A12.05.026
Исследование уровня кислорода крови
0,51
1

A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,1
1

A12.22.005
Проведение глюкозотолерантного теста
0,4
1

A26.08.005
Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,26
1

A26.08.006
Микробиологическое (культуральное) исследование смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,04
1

A26.08.007
Микробиологическое (культуральное) исследование пунктатов из околоносовых полостей на неспорообразующие анаэробные микроорганизмы
0,01
1

A26.09.001
Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)
0,004
2

A26.09.010
Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
1
1

A26.09.011
Микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,06
1

A26.30.004.001
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом
0,78
1

A26.30.004.002
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии
0,26
1

A26.30.004.003
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений
0,32
1

A26.30.004.004
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов
0,72
1

A26.30.004.005
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций
0,52
1

A27.05.036
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови
0,088
1

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
1

B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1

B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

B03.016.010
Копрологическое исследование
0,99
1

B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,05
1

B03.053.002
Спермограмма
0,044
1
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

A08.18.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки
0,0067
1

A09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови
0,0038
1

A09.05.284
Исследование уровня углекислого газа в крови
0,01
3

A12.05.026
Исследование уровня кислорода крови
0,01
3

A26.08.005
Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,01
3

A26.09.001
Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)
0,008
3

A26.09.010
Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
1
4

A26.30.004.001
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом
0,39
3

A26.30.004.002
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии
0,13
3

A26.30.004.003
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений
0,16
3

A26.30.004.004
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов
0,36
3

A26.30.004.005
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций
0,26
3

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,15
3

B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
5

B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

B03.016.010
Копрологическое исследование
0,92
3