Вести науки

Агрессивный NK-клеточный лейкоз (ANKL)-редкое злокачественное лимфопролиферативное расстройство зрелых NK-клеток, тесно связанное с вирусом Эпштейна-Барр (EBV) и более распространенное в Восточной Азии, чем в других областях.

Существенные вариации существуют в морфологии опухолевых клеток ANKL, от типичной крупной гранулярной морфологии лимфоцитов до атипичных признаков с базофильной цитоплазмой, содержащей азурофильные гранулы. Основными задействованными участками являются  печень и селезенка, костный мозг и периферическая кровь, а  носовые или кожные поражения являются нечастыми. Лихорадка, дисфункция печени, быстро прогрессирующее течение являются основными клиническими симптомами, включая гемофагоцитарный синдром и диссеминированную внутрисосудистую коагуляцию.

Хотя результат был неудовлетворительным на протяжении десятилетий, при средней выживаемости менее трех месяцев введение комбинированной химиотерапии, включая L-аспарагиназу и аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток, помогло достичь полного  и потенциального лечения некоторых пациентов. С появлением технологий секвенирования следующего поколения были выяснены молекулярные изменения ANKL и выявлены дисфункции в нескольких сигнальных путях, включая путь JAK / STAT.Новые целевые подходы к управлению этими аномалиями могут помочь улучшить прогноз пациентов с ANKL.

В ходе экспериментов удалось обнаружить потенциальные препараты для лечения лейкоза: NK-клетки были особенно чувствительны к лекарственным средствам, которые ингибируют тирозинкиназу JAK, и к анти-апоптотическим членам семейства BCL.
Новые подходы,  такие как целенаправленная терапия сигнальных систем JAK-STAT и иммунная терапия, ингибиторы иммунной контрольной точки, трансплантации гемопоэтических стволовых  клеток (НСТ) и клеточная иммунная терапия с CAR-T-клетками,цитостатические препараты или комбинации этих подходов, могут помочь улучшить прогноз агрессивному NK-клеточному лейкозу (ANKL).