Иммуноглобулин М (IgM) - это первый изотип иммуноглобулина, экспрессируемый на незрелых В-клетках, и первое антитело, которое вырабатывается при столкновении с чужеродными антигенами. IgM в основном распределяется в сыворотке крови и существует в форме пантамера, составляя 5% -10% от общего сывороточного Ig. Основными функциямиIgM являются: бактерицидный эффект, активация комплемента и агглютинации.

Селективный дефицит иммуноглобулина М (SIgMD) - редкий первичный иммунодефицит, о котором часто сообщают в западных странах. Однако крупные эпидемиологические и клинические исследования SIgMD в Китае отсутствуют. В статье описывается когорта испытуемых SIgMD в крупной университетской больнице в Китае.

Методы: Было проведено кросс‐секционное исследование, включавшее 139 668 участников в первой дочерней больнице медицинского университета Вэньчжоу с января 2014 года по октябрь 2018 года. Лица с уровнем сывороточного IgM менее 0,3 г / л с нормальным уровнем сывороточного IgA и IgG были определены как имеющие SIgMD.

Результат: В общей сложности 63  испытуемых соответствовали критериям SIgMD (63/139668, 0,045%), с соотношением мужчин и женщин 0.85, в возрасте от 19 до 99 лет. Наиболее частым клиническим проявлением были аутоиммунные нарушения (38/63, 60,32%), а вторым по частоте проявлением были инфекции (21/63, 33,33%). Ни аллергии, ни опухолей у этих 63 испытуемых SIgMD обнаружено не было. Что наиболее важно, что среди этих 63 испытуемых SIgMD было 30 пациентов с системной красной волчанкой, что составило 47,62% от всех испытуемых с SIgMD.

Вывод: В статье описана первая крупная одноцентровая когорта взрослых пациентов с SIgMD в Китае. Наиболее распространенным клиническим проявлением были аутоиммунные нарушения, в частности системная красная волчанка.
 

The epidemiology and clinical features of selective immunoglobulin M deficiency: A single‐center study in China (nih.gov)
Ni J, Zhang J, Chen Q, Chen Y, Liu J. The epidemiology and clinical features of selective immunoglobulin M deficiency: A single-center study in China. J Clin Lab Anal. 2020;34(7):e23289. doi:10.1002/jcla.23289