Вести науки

Тромботическая микроангиопатия представляет собой патологическое состояние, которое проявляется микрососудистым тромбозом, с поражением какого-либо органа тела, приводящий к тромбоцитопении,  кумбс-негативной гемолитической анемии и повреждению конечных органов.

Введение. Причиной наиболее распространенных форм тромботических микроангиопатий является шига-токсин, продуцируемый Escherichia coli, Он инициирует ассоциированный гемолитический уремический синдром, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру и атипичный гемолитический уремический синдром.
Атипичный гемолитический уремический синдром возникает вследствие генетических и приобретенных мутаций регуляторных факторов комплемента и дополнительных факторов активации в иммунной системе. Клинические проявления и результаты различаются в зависимости от распространенных мутаций пациента. В настоящее время доступными способами лечения являются терапевтический плазмообмен и моноклональные АТ С5, экулизумабы.

Клинический случай. Девочка из Шри-Ланки с диагнозом атипичный гемолитико-уремический синдром, осложненный септицемией, гемолитической анемией, острым поражением почек, легочным кровотечением с дыхательной недостаточностью и гипертонией. Болезнь развилась после полной ремиссии после длительного (30 месяцев) терапевтического плазмообмена.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ СЛУЧАЯ:
15-летняя девочка из Шри-Ланки была переведена из местной больницы с атипичным сепсисом и ОПП для специализированного лечения. Гипертония при поступлении (180/100 мм рт. ст.).
Перенесенное заболевание: аппендикэктомия. 
Предполагается, что осложнением острого аппендицита явился сепсис. После операции удовлетворительное состояние осложнилось легочным кровоизлиянием и дыхательной недостаточностью. Для лечения осложнений были использованы аппарат ИВЛ и заместительная почечная терапия в форме гемодиализа.
Исследование крови показало микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению, повышение уровня лактатдегидрогеназы и снижение уровня С3 в комплементах человека вместе с удовлетворительным уровнем коагуляции.
Был поставлен диагноз атипичный гемолитический уремический синдром, и ей был назначен терапевтический обмен плазмы и поддерживающая терапия, включающая кортикостероиды. После длительного курса плазменного обмена девочка полностью выздоровела.

Вывод.  Атипичный гемолитический уремический синдром является редким заболеванием. Необходима профилактика данного заболевания у всех пациентов с тромботической микроангиопатией.