Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – болезнь, которая характеризуется снижением тромбоцитов в крови, что приводит к геморрагическому синдрому, требующему срочной идентификации и лечения.

До этого времени связь ТТП с системной красной волчанкой (СКВ) и васкулитом никогда не регистрировалась одновременно. Поступила 33-летняя женщина с СКВ в анамнезе, при осмотре были выявлены симптомы острой боли в животе, лихорадка, артралгия и кожная сыпь. Также диагностирована острая тяжелая гипертония, диффузная болезненность живота и петехиальная сыпь. 

При лабораторном обследовании: ОАМ - протеинурия и гематурия и повышение уровня креатинина, ОАК - анемия и тромбоцитопения. Был диагностирован острый волчаночный нефрит и ранняя микроангиопатическая гемолитическая анемия на фоне гипертонической болезни. Назначен метилпреднизолон по 500 мг один раз в день в/в. В течение 48 часов у пациентки развился шок с полиорганной дисфункцией и смертельным исходом. Поздние лабораторные тесты показали активность ADAMTS13 менее 10% в соответствии с положительным результатом TTP и p-антинейтрофильного цитоплазматического антитела (ANCA).

При вскрытии: мелко-сосудистый васкулит внутренних органов. 
Биопсия почки: диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Этот случай иллюстрирует возникновение СКВ-нефрита, p-ANCA васкулита и тяжелой ТТП с быстрым летальным исходом, а также важность наличия низкого порога для начала плазмообменной терапии.
 
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6942753/
Farshad S., Kanaan C., Savedchuk S., Karmo D.S., Halalau A., Swami A. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with Acute Nephritis, Antineutrophil Cytoplasmic Antibody- (ANCA-) Associated Vasculitis, and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): A Rare Case Report with Literature Review. Case Rep Rheumatol. 2019; 2019: 8750306. Published online 2019 Dec 14.
doi: 10.1155/2019/8750306