В статье описана связь неамилоидного поражения печени с семейной средиземноморской лихорадкой .
Семейная средиземноморская лихорадка, наиболее частое ауто-воспалительное заболевание, вызванное мутациями в гене MEFV, характеризуется рецидивирующими лихорадочными приступами полисерозита. В ходе его течения могут развиться патологии печени, но они остаются слабо выраженными.
ЦЕЛЬ: Описать поражения печени у пациентов с диагнозом семейная средиземноморская лихорадка.
МЕТОДЫ: Проводился систематический поиск вPubmed/Medline и Embase с 1946 по январь 2020 года. Были включены все статьи, описывающие детей и взрослых с диагнозом семейная средиземноморская лихорадка и поражением печени. Пациенты с амилоидозом были исключены. Отобранные полнотекстовые статьи были независимо рассмотрены тремя исследователями.
РЕЗУЛЬТАТЫ: Было идентифицировано 43 статьи, из которых были включены 20 статей с общим количеством 99 пациентов: 74 взрослых, 23 ребенка и 2 пациента неизвестного возраста. У 10 пациентов был криптогенный цирроз печени, у 48-неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), у 4-синдром Бадда-Киари (БКС), у 12-изолированная гипербилирубинемия и у 25-повышенные печеночные ферменты.
ВЫВОДЫ: Несмотря на низкую распространенность метаболических факторов риска, семейная средиземноморская лихорадка может быть связана с НАЖБП и криптогенным циррозом печени как следствие хронического или рецидивирующего воспаления. Пациенты с семейной средиземноморской лихорадкой должны регулярно проходить обследование на предмет повреждения печени. Последнее можно предотвратить и лечить ежедневным приемом колхицина. Этих данных было недостаточно для установления связи с синдромом Бадда-Киари, гипербилирубинемией или аутоиммунным гепатитом.
Семейная средиземноморская лихорадка, наиболее частое ауто-воспалительное заболевание, вызванное мутациями в гене MEFV, характеризуется рецидивирующими лихорадочными приступами полисерозита. В ходе его течения могут развиться патологии печени, но они остаются слабо выраженными.
ЦЕЛЬ: Описать поражения печени у пациентов с диагнозом семейная средиземноморская лихорадка.
МЕТОДЫ: Проводился систематический поиск вPubmed/Medline и Embase с 1946 по январь 2020 года. Были включены все статьи, описывающие детей и взрослых с диагнозом семейная средиземноморская лихорадка и поражением печени. Пациенты с амилоидозом были исключены. Отобранные полнотекстовые статьи были независимо рассмотрены тремя исследователями.
РЕЗУЛЬТАТЫ: Было идентифицировано 43 статьи, из которых были включены 20 статей с общим количеством 99 пациентов: 74 взрослых, 23 ребенка и 2 пациента неизвестного возраста. У 10 пациентов был криптогенный цирроз печени, у 48-неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), у 4-синдром Бадда-Киари (БКС), у 12-изолированная гипербилирубинемия и у 25-повышенные печеночные ферменты.
ВЫВОДЫ: Несмотря на низкую распространенность метаболических факторов риска, семейная средиземноморская лихорадка может быть связана с НАЖБП и криптогенным циррозом печени как следствие хронического или рецидивирующего воспаления. Пациенты с семейной средиземноморской лихорадкой должны регулярно проходить обследование на предмет повреждения печени. Последнее можно предотвратить и лечить ежедневным приемом колхицина. Этих данных было недостаточно для установления связи с синдромом Бадда-Киари, гипербилирубинемией или аутоиммунным гепатитом.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32196885
T. Fraisse, L. Savey, V. Hentgen, L. Rossi‐Semerano, I. Koné‐Paut, G. Grateau, S. Georgin‐Lavialle, S. Ducharme‐Bénard. Non‐amyloid liver in volvement in familial Mediterranean fever: a systematic literature review. First published:20 March 2020 https://doi.org/10.1111/liv.14445
Комментарии (0)
Зарегистрируйтесь, чтобы добавить комментарий